МОНТАЖ (франц. montage - подъём установка, сборка, от monter - поднимать), сборка и установка сооружений конструкций, технологического оборудования агрегатов, машин (см. Сборка машин, аппаратов, приборов и др. устройств и готовых частей и элементов.
МОНТАЖ в строительстве - основной производственный процесс, выполняемый при возведении зданий и сооружений или и реконструкции, в результате которого устанавливают в проектное положение строительные конструкции, инженерное технологическое оборудование и др. МОНТАЖ технологического оборудования включает также присоединение его к источникам энергоснабжения системам очистки и удаления отходов оснащение приборами, средствами автоматизации и контроля.
СТРОИТЕЛЬНО-МОНТАЖНЫЕ ОРГАНИЗАЦИИ в СССР, организационно обособленные производственно-хозяйственные единицы, основным видом деятельности которых является строительство новых, реконструкция, капитальный ремонт и расширение действующих объектов (предприятий, их отдельных очередей, пусковых комплексов, зданий, сооружений), а также монтаж оборудовани я. К государственным СТРОИТЕЛЬНО-МОНТАЖНЫМ ОРГАНИЗАЦИЯМ относятся строительные и монтажные тресты (тресты-площадки, тресты гор. типа, территориальные, союзные специализированные тресты); домостроительные, заводостроительные и сельские строительные комбинаты; строительные, (монтажные) управления и приравненные к ним организации (напр., передвижные механизированные колонны, строительно-монтажные поезда и др.).
ПРОЕКТИРОВАНИЕ (от лат. projectus, буквально - брошенный вперёд), процесс создания проекта - прототипа, прообраза предполагаемого или возможного объекта, состояния. Различают этапы и стадии ПРОЕКТИРОВАНИЯ, характеризующиеся определённой спецификой. Предметная область ПРОЕКТИРОВАНИЯ постоянно расширяется. Наряду с традиционными видами ПРОЕКТИРОВАНИЯ (архитектурно-строительным, машиностроительным, технологическим и др.) начали складываться самостоятельные направления ПРОЕКТИРОВАНИЯ человеко-машинных систем (решающих, познающих, эвристических, прогнозирующих, планирующих, управляющих и т. п.) (см. Система "человек и машина"), трудовых процессов, организаций, экологическое, социальное, инженерно-психологич., генетическое ПРОЕКТИРОВАНИЕ и др. Наряду с дифференциацией ПРОЕКТИРОВАНИЯ идёт процесс его интеграции на основе выявления общих закономерностей и методов проектной деятельности.
ПРОМСТРОЙПРОЕКТ, проектный институт в ведении Госстроя СССР. Находится в Москве. Организован в 1933. В составе института архитектурно-строительные и конструкторские отделы; ПРОМСТРОЙПРОЕКТ возглавляет объединение "Союзхимстройниипроект" с проектными институтами в Киеве, Ростове-на-Дону, Тольятти, Алма-Ате. Разрабатывает проекты (архитектурно-строительные и сан.-технич. части) производственных зданий и сооружений крупнейших промышленных предприятий автомобильной, машиностроит., металлургич., химич. и др. отраслей пром-сти; схемы генеральных планов пром. узлов и упорядочения существующих пром. районов; мероприятия по повышению уровня индустриализации строительтсва за счёт унификации и типизации зданий, сооружений и конструкций и внедрения эффективных строит. материалов; нормативные документы и методич. указания по проектированию пром. зданий и сооружений. Периодически публикует реферативную информацию "Строительное проектирование промышленных предприятий". Награждён орденом Трудового Красного Знамени (1958)
| . и социалистич. гос-в, о возможности предотвращения новой мировой войны ещё до полной победы социализма на земле (см. Мир международный, Мирное сосуществование).
В совр. условиях, когда существует мировая социалистич. система, революц. процессы в ряде стран могут развиваться в более безболезненных формах. Если раньше буржуазия, будучи сильнее пролетариата, навязывала ему самые кровавые формы борьбы, то в совр. эпоху перед пролетариатом открывается возможность навязывать буржуазии более гуманные формы борьбы. Вместе с тем мировое коммунистич. движение, опираясь на опыт истории, подчёркивает в своих программных документах необходимость иметь в виду и перспективу "немирного перехода к социализму", быть всегда готовыми к смене форм борьбы, к применению вооруж. форм принуждения там, где к этому вынуждает пролетариат сопротивление реакции.
Правильный подход к проблеме H. вырабатывался в коммунистич. движении и в систематич. борьбе против оппор-тунистич. представлений. Ревизионистские концепции возникают на почве преувеличения легальных возможностей бурж. демократии, якобы позволяющей рабочим партиям без установления диктатуры пролетариата ввести социализм. Марксистско-ленинские партии ведут не-примирим-ую борьбу с ревизионизмом, правым оппортунизмом, к-рый парализует революц. волю рабочего класса. Ничего общего не имеют с революц. марксизмом и разного рода левацкие представления, носители к-рых абсолютизируют значение вооруж. насильств. действий в ходе революц. борьбы угнетённых классов или пытаются внедрить методы "казарменного коммунизма" в практику социалистич. строительства (см. Маоизм).
Марксистское понимание H. является объектом систематич. нападок и фальсификации в современной антикоммунистич. лит-ре. Бурж. пропагандисты замалчивают то, что само бурж. общество есть строй, систематически практикующий H. по отношению к трудящимся массам, угнетённым нациям, ведущим справедливую нац.-освободит, борьбу. Изображая коммунистов почитателями террора, H., они умалчивают о том, что применение пролетариатом H. является вынужденным и носит временный, ограниченный характер. Последовательное развитие социалистической демократии в социалистических странах, борьба коммунистич. партий капиталистич. стран за обновление и расширение демократии, против реакц. диктатуры буржуазии, активная политика социалистических государств, направленная на утверждение принципов мирного сосуществования государств, все больше разоблачают и опровергают измышления идеологов антикоммунизма.
Коммунисты в своей политике следуют ясным заветам классиков марксизма-ленинизма. "...В нашем идеале нет места насилию над людьми",- подчёркивал В. И. Ленин,- и этот идеал коммунизма соответствует объективной тенденции исто-рич. процесса, где "...все развитие идет к уничтожению насильственного господства одной части общества над другой" (Поли, собр. соч., 5 изд., т. 30, с. 122).
Лит · Маркс К., Капитал, гл. 24, Маркс К. иЭнгельс Ф., Соч., 2 изд., т. 23; Энгельс Ф., Анти-Дюринг, отд. 2, главы 2, 3, 4, там же, т. 20, с. 162-70; его ж е, Роль насилия в истории, там же, т. 21; Ленин В. И , О государстве, Поли. собр. соч., 5 изд , т. 39; его же, Как буржуазия использует ренегатов, т. 30; его же, Замечания на книгу H. И. Бухарина: "Экономика переходного периода", в кн.· Ленинский сборник, XL M - Л., 1929; Программные документы борьбы за мир, демократию и социализм, M , 1961; Программа КПСС (Принята XXII съездом КПСС), M., 1972; Международное совещание коммунистических и рабочих партий. Док-ты и мат-лы. Москва. 1969, M., 1969; Материалы XXIV съезда КПСС, M., 1971; Кар Г., О мирном и немирном путях развития социалистической революции, "Проблемы мира и социализма", 1962, Jsfe 5; Ковалев С-, Коммунистический гуманизм и революционное принуждение, там же, 1964, № 5; Федосеев П, Материалистическое понимание истории и "теория насилия", "Коммунист", 1964, № 7
E. Г. Плимак.
НАСИМЕНТУ (Nascimento) Франсишку Мануэл ду (наст, имя; псевд. - Ф и-лингу Элизиу, Filinto Elysio) (21. 12. 1734, Лисабон,- 25. 2. 1819, Париж), португальский поэт. В 1754 принял сан священника. Сторонник революц.-патриотич. классицизма, H. сочетал клас-сицистскую поэтику (послание "О португальском поэтическом искусстве", 1816) с культом нац. ренессансной традиции. В своих стихах из сб-ков "Стихи ФилинтуЭлизиу" (1797-1801), "Сочинения" (1817-19) H. обличал аристократию, клерикализм, инквизицию, выражал веру в прогресс и торжество разума.
Соч. Poesias, ed. J. Pereira Tavares, Lisboa, [1941].
Лит : В г a g а Т., Filinto Elysio е os dissidentes da Arcadia, Porto, 1901; Sousа Monteiro J. de, Acerca de Filinto Elysio (Noticias e documentos), Lisboa, 1903.
НАСИР XOCPOB Абу Муин аль-Кубадияни аль-Марвази (1004, с. Кубадиян, близ г. Балх,- после 1072, с. Иомган в Бадахшане), таджикский и персидский поэт, философ, религ. деятель. В 1046- 1052 совершил путешествие в Египет, описанное им в "Книге путешествия" ("Сафар-наме"). По возвращении был изгнан из родного города Балха как еретик. Конец жизни провёл в горах Бадахшана (Памир). Проповедовал взгляды мусульм. религ. секты исмаилитов. Его лит. наследие включает религ.-филос. трактаты, давай, состоящий из 12 тыс. бейтов, поэму "Ровшанайи-наме". H. X. осуждал придворную поэзию, бичевал сельджук-ских феодалов, нападал на ортодоксальное духовенство, сковывавшее свободное развитие науч. и филос. мысли, требовал сострадания к беднякам. Причину зол и бед видел в распространении "дурной веры" и "несправедливом правлении". В его соч. нашла отражение идеология крест, движений. Значительна роль H. X. в развитии жанров филос. касыды и дидактич. поэмы.
Соч. в рус. пер.: Сафар-наме. Книга путешествия, [M. - Л.], 1933; Избранное, Душ., 1949
Лит : Бертельс A. E, Насир-и Хосров и исмаилизм, M , 1959 (лит.); Aшyров Г., Философские взгляды Носири Хис-рава, Душ., 1965. A. E. Бертельс.
НАСИРЭДДИН ТУСИ Абу Джафар Мухаммед ибн Мухаммед ибн Хасан Абу Бакр (18.2. 1201, Туе,-25.6.1274, Багдад), учёный-энциклопедист и гос. деятель. Сначала служил у исмаилитов Аламута, а с 1256 - у монг. ильхана Хулагу, стал его личным советником и секретарём. Руководил строительством Maрагинскои обсерватории. Трактат H. T. о гос. финансах содержит подробный материал о налоговой системе в гос-ве Хулагуидов. H. T. также автор главы о взятии Багдада монголами в соч. перс, историка Джувейни. Написал широко известный на Востоке труд "Насирова этика". Филос. воззрения формировались под влиянием Бахманяра. Большую ценность представляют его "Комментарии к философии и логике Ибн Сины" (Авиценны), где H. T. опровергает взгляды идейных противников Ибн Сины. Теории поэзии посвящена 10-я глава его книги по логике "Асас аль-иктибас" и труд "Мийар аль-аш'ар". Под рук. H. T. был составлен астрономич. каталог "Зидж Эльхани" (см. Зидж). Автор работ по математике; в их числе "Трактат, исцеляющий сомнение по поводу параллельных линий" и "Изложение Евклида", где постулат о параллельных связан с вопросом о сумме углов треугольника, "Трактат о полном четырёхстороннике", где изложена плоская и сферич. тригонометрия как самостоят, дисциплина.
Лит.: Мэммэдбэ.)ли M., Нэсирэд-дин Туей, Бакы, 1957; M о д а р ре с и P а з а в и, Ахвал на асаре хадже Насирэддйне Туей, Тегеран, 1334 с. г. х. (1955) Browne E. G., A literary history of Persia v. 2-3, Camb., 1956; Юшкевич А. П. История математики в средние века, M., 1961
НАСКАЛЬНЫЕ ИЗОБРАЖЕНИЯ, петроглифы, писаницы, древние изображения на стенах и потолка) пещер, на открытых скальных поверхностях и отд. камнях. Известны во всех частях света и относятся к разным эпохам от палеолита до средневековья. Палеолитич. H. и. представлены в пещерах и гротах Юж. Франции (Комбарелъ, Монтеспан, Ласко и др.), Сев. Испания (Алътамира, Кастильо и др.). Характерны фигуры животных, гл. объектов охоты: бизона, лошади, мамонта, носорога и др., реже хищников - медведя, пещерного льва. На терр. СССР палеолитич H. и. открыты в Каповой пещере на Урале, на скалах у дер. Шишкине на р. Лене, геометрич. начертания - в гротах Мгвимеви на Кавказе. Большинство исследователей признаёт, что H. и. имели магическое значение. Стиль и техника H. и. разнообразны - от контурногс изображения, процарапанного или обведенного одной красочной линией, до барельефа и полихромной росписи (применялись минеральные краски). В конце палеолита, мезолите и особенно в эпоху неолита H. и. получили более широкое распространение. В росписях Вост. Испании, Юж. Италии, Сев. Африки (Tассилин-Аджер), Центр, и Вост. Сахары, Юж. и Вост. Африки гл. место занимают сложные композиции сцен охоты, войны, обрядовых действий (см., напр., в ст. Бушмены). Особую группу составляют своеобразные H. и. неолитич. охотничье-рыболовческих племён севера (в Сев. Скандинавии, в Карелии и Вост. Сибири). На поверхности гранитных скал выбиты или написаны охрой динамич. сцены охоты, изображения мифологич. значения и др. Дальнейшее развитие и распространение H. и. получили в эпоху бронзы и особенно раннего железа. H. и. этого времени встречаются во MH. странах. В СССР они известны на С. Европ. части, в Сибири (на Енисее, Лене), в Туве, на Кавказе и в Крыму, на Д. Востоке и в Cp. Азии. Иногда сотни и тысячи изображений, часто относящихся к различным эпохам, сплошь покрывают скалы; нередко древние изображения перекрыты более поздними (напр., Кобг/стан в Азерб. CCP, Писанная гора в Хакасии, Коодо-Сомон в Монголии и др.). Среди H. и. этого времени, помимо изображений диких животных, сцен охоты, магич. знаков и др. , характерных и для предшествующих эпох, встречаются изображения домашних животных, жилищ и целых поселений, религ. обрядов, лодок с гребцами, обработки земли мотыгами, сцены сраже ний и грабительских набегов и мн. др.
Наскальные изображения. 1 - бык-бизон (Сибирь, Шишкине); 2 - лось (Урал, Coколинские утёсы на р. Тагил); 3 - лучники (стоянка Тин-Тазарифт на Ю.-В.Алжира).
Нов художеств. форме отражают хоз и духовную жизнь людей соответств эпохи и имеют большое значение как историч источник
Лит Б а д е р О H , Каповая пещера, M , 1965, Гущин А С , Происхождение искусства, Л - M , 1937, Лот AB поис ках фресок Тассили, пер с франц , M , 1962, Окладников А П, Шишкинские пи саницы, [Иркутск], 1959, P а в д о н и к а с В И , Наскальные изображения Онеж ского озера и Белого моря, ч 1 - 2, M - Л , 1936 - 38, Савватеев Ю А, Залавруга, ч 1, Л , 1970, Формозов А А, Очерки по первобытному искусству, M , 1969, Ч е р ненов В H , Наскальные изображения Урала, [ч 1-2], M , 1964-71, Br е UlI H (Abbe), Quatre cents siecles d art parietal, Montlgnac, 1952, Grazlosi P Die Kunst der Altstemzeit, [Stuttg , 1956], L e roi Gourhan A, Prehlstolre de 1 art occidental, [P , 1965] 3 А Абрамова
НАСКАПИ, алгонкиноязычное (см Алгонкины) индейское племя на С и C B n-ова Лабрадор (Канада) Искон ными занятиями H были рыболовство и охота, с 17 в - промысел товарной пушнины Колониальная эксплуатация H как поставщиков пушнины сделала их самой отсталой и нищей из индейских групп Канадского Севера Совр H (в 1967 насчитывалось 284 чел ) живут в резервации Форт Шимо По религии H - католики, но сохранили многие древние тотемистич верования и обряды
Лит Народы Америки, т 1 M , 1959, АверкиеваЮ П, Род и община у ал гонкинов и атапасков американского Севера, в сб Разложение родового строя и формиро вание классового общества, M , 1968
НАСЛЕДОВАНИЕ, переход имущества умершего (наследодателя) к его наслед никам Различается H по закону и по завещанию H по закону обычно имеет место при отсутствии завещания В этом случае к H призываются лица, указанные в законе В СССР к H по закону в первую очередь призываются дети (в т ч усыновленные), супруг и родители (усы новители) умершего, а также ребенок умершего, родившийся после его смерти Во вторую очередь наследуют братья и сестры умершего, его дед и бабка как со стороны отца, так и со стороны матери Наследники второй очереди призывают ся к H лишь при отсутствии наследников первой очереди или при непринятии ими наследства а также в случае, когда все наследники первой очереди лишены завещателем права H Внутри каждой очереди все лица наследуют в равных долях К числу наследников по закону относятся также нетрудоспособные лица, состояв шие на иждивении умершего не менее 1 года до его смерти Они наследуют на равне с наследниками той очереди, к рая призывается к H При отсутствии др наследников иждивенцы наследуют все имущество умершего Внуки и правнуки являются наследниками по закону, если ко времени смерти наследодателя нет в живых того из их родителей, к рый был бы наследником, они наследуют поровну в той доле к рая причиталась бы при H по закону их умершему родителю
В особом порядке наследуются предметы домашней обстановки и обихода они переходят к наследникам по закону, про живавшим совместно с наследодателем до его смерти не менее 1 года, независимо от их очереди и наследственной доли.
Если нет наследников чибо ни один из наследников не принял наследства или все они лишены завещателем наследства, имущество по праву H переходит к государству (см также Выморочное имуще ство) Наследник, принявший наследст во, отвечает по долгам наследодателя в пределах стоимости перешедшего к нему имущества В А Кабатов.
НАСЛЕДСТВЕННОЕ ПРАВО, сово купность правовых норм, регулирующих отношения возникающие в связи с пере ходом имущества умершего к др лицам (см Наследование) К Маркс характе ризовал законы о наследовании как юри-дич вывод из существующей экономич организации общества В эксплуататорском обществе H п " оставляет за наследником то право, которым покойный обладал при жизни, а именно право при помощи своей собственности присваивать продукты чужого труда" (M арке К , см Маркс К и Энгельс Ф , Соч , 2 изд , т 16, с 383) В условиях социализма H п имеет целью удовлетворение личных потребностей граждан и исключает воз можность эксплуатации чужого труда.
H п довольно подробно было разра ботано еще в Др Риме Ряд юридич кон струкций и терминов, заимствованных из рим права более поздними правовы ми системами, продолжает применять ся и поныне (напр , разграничение на следования по закону и по завещанию, установление очередности признания наследников, установление обязат доли для необходимых наследников).
В СССР H п является частью гражд права После Великой Октябрьской со циалистич революции декретом от 27 апр 1918 было отменено наследование капи талистич собственности и заложены осно вы наследования трудовой собственности Допускалось только наследование по закону, круг наследников был довольно узким ГК РСФСР 1922 ввел также на следование по завещанию В дальней шем в связи с упрочением социалистич отношений и повышением жизненного уровня было отменено ограничение стой мости имущества, переходившего по наследству, расширился круг наследников как по закону, так и по завещанию Согласно CT 10 Конституции СССР право наследования личной собственности охраняется законом Порядок наследования регламентируется Основами Гражданского законодательства Союза CCP и союзных республик 1961, ГК союзных рее публик, положениями о гос нотариате и инструкциями о порядке совершения нотариальных действий гос нотариальными конторами Пост Пленума Верх Суда СССР от 1 июля 1966 "О судебной практике по делам наследования" способ ствует единообразному применению судами норм H п.
В зарубежных социалистич странах H п строится в основном на тех же прин ципах, что и в СССР Регламентация на следования содержится гл обр в гражд кодексах В капиталистич странах континентальной Европы наследование регу лируется, как правило, гражд кодекса ми В Великобритании H п не кодифицировано, регулируется суд прецедентами и отд законами В США в каждом штате имеется свое H п , в регулирова ний вопросов наследования значит ме сто занимает также судебный прецедент.
Лит Гордон M В, Наследование по закону и по завещанию, M , 1967, Граждан ское и торговое право капиталистических государств, под ред К К Яичкова, M , 1966, гл XXIX В А Кабатов.
НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ, присущее всем организмам свойство повторять в ряду поколений одинаковые признаки и особенности развития, обусловленно передачей в процессе размножения от одного поколения к другому материальных структур клетки, содержащих программы развития из них новых особей Тем самым H обеспечивает преемственность морфол , физиот и биохим организации живых существ характера их индивидуального развития или онтогенеза Как общебиологич явление H - важнейшее условие существования дифференцированных форм жизни, невозможных без относит постоянства признаков организмов, хотя оно нарушается изменчивостью - возникновением различий между организмами Затрагивая самые разнообразные признаки на всех этапах онтогенеза организмов, H проявляется в закономерностях наследования признаков, т е передачи их от родителей потомкам.
Иногда термин "Н " относят к передаче от одного поколения другому инфекционных начал (т н инфекционная H ) или навыков обучения, образования традиций (т н социальная или сигнальная, H ) Подобное расширение понятия H за пределы его биологич и эволюционной сущности спорно Лишь в случаях, когда инфекционные агенты способны взаимодействовать с клетками хозяина вплоть до включения в их генетич аппарат, отделить инфекционную H от нормальной затруднительно У словные рефлексы не наследуются, а заново вырабатываются каждым поколением однако роль H в скорости закрепления условных рефлексов и особенностей поведения бесспорна Поэтому в сигнальную H входит компонент биологич H.
Попытки объяснения явлений H относящиеся к глубокой древности (Гиппократ, Аристотель и др ), представляют лишь историч интерес Только вскрытие сущности полового размножения позволило уточнить понятие H и связать ее с определенными частями клетки К сер 19 в благодаря многочисленным опытам по гибридизации растений (И Г Keльрейтер и др ) накапливаются данные о закономерностях H В 1865 Г Мендель в ясной математич форме обобщил результаты своих экспериментов по гибридизации гороха Эти обобщения позднее получили назв Менделя законов и легли в основу учения о H - менделизма Почти одновременно были сделаны попытки умозрительно понять сущность H В KH "Изменения домашних животных и культурных растений" Ч Дарвин (1868) предложил свою "временную гипотезу пангенезиса", согласно к рой от всех клеток организма отделяются их зачатки - геммулы, к рые, двигаясь стоком крови оседают в половых клетках и образованиях служащих для бесполого размножения (почки и др ) T о , получалось, что половые клетки и почки состоят из громадного количества геммул При развитии организма геммулы превращаются в клетки того же типа, из к рых они образова лись В гипотезе пангенезиса объединены неравноценные представления о наличии в половых клетках особых частиц, определяющих последующее развитие особи о переносе их из клеток тела в половые.
Первое положение было плодотворным и привело к совр. представлениям о корпускулярной H. Второе, дававшее основание для представления о наследовании приобретённых признаков, оказалось неверным. Умозрит. теории H. развивали также Ф. Галътон, К. Негели, X. Де Фриз.
Наиболее детализированную спекулятивную теорию H. предложил А. Вейсман (1892). Основываясь на накопившихся к тому времени данных по оплодотворению, он признавал наличие в половых клетках особого вещества-носителя H.- зародышевой плазмы. Видимые образования клеточного ядра - хромосомы - Вейсман считал высшими единицами зародышевой плазмы - идантами. Иданты состоят из и д, располагающихся в хромосоме в виде зёрен в линейном порядке. Иды состоят из детерминант, определяющих при развитии особи сорт клеток, и б и оф о р, обусловливающих отдельные свойства клеток. Ида заключает в себе все детерминанты, нужные для построения тела особи данного вида. Зародышевая плазма содержится лишь в половых клетках; соматические, или клетки тела, лишены её. Чтобы объяснить это коренное различие, Вейсман предполагал, что в процессе дробления оплодотворённого яйца осн. запас зародышевой плазмы (а значит, и детерминант) попадает в одну из первых клеток дробления, к-рая становится родоначальной клеткой т. н. зародышевого пути. В остальные клетки зародыша в процессе "неравнонаследст-венных делений" попадает лишь часть детерминант; наконец, в клетках останутся детерминанты одного сорта, определяющие характер и свойства именно этих клеток. Существенное свойство зародышевой плазмы - её большое постоянство. Теория Вейсмана оказалась ошибочной во MH. деталях. Однако его идея о роли хромосом и о линейном расположении в них элементарных единиц H. оказалась верной и предвосхитила хромосомную теорию H. (см. ниже). Логич. вывод из теории Вейсмана - отрицание наследования приобретённых признаков. Во всех умозрит. теориях H. можно обнаружить отд. элементы, нашедшие в дальнейшем подтверждение и более полное развитие в сложившейся в нач. 20 в. генетике. Важнейшие из них: а) выделение в организме отд. признаков или свойств, наследование к-рых может быть проанализировано соответств. методами; б) детерминация этих свойств особыми дискретными единицами H., локализованными в структурах клетки (ядра) (Дарвин называл их геммулами, Де Фриз - пангенами, Вейсман - детерминантами). В совр. генетике общепринятым стал предложенный В. Иогансеном (1909) термин ген.
Особняком стояли попытки установления закономерностей H. статистич. методами. Один из создателей биометрии- Ф. Гальтон применил разработанные им методы учёта корреляции и регрессии для установления связи между родителями и потомками. Он сформулировал след, законы H. (1889): регрессии, или возврата к предкам, и т. н. анцестральной H., т. е. доли H. предков в H. потомков. Законы носят статистич. характер, применимы лишь к совокупностям организмов и не раскрывают сущности и причин H., что могло быть достигнуто только с помощью экспериментального изучения H. разными методами и прежде всего гибридологическим анализом, основы к-рого были заложены ещё Менделем. Так были установлены закономерности наследования качеств, признаков: моногибридное - различие между скрещиваемыми формами зависит лишь от одной пары генов, дигибридное - от двух, полигибридное - от многих. При анализе наследования количеств, признаков отсутствовала чёткая картина расщепления, что давало повод выделять особую, т. н. слитную H. и объяснять её смешением наследств, плазм скрещиваемых форм. В дальнейшем гибридологач. и биометрич. анализ наследования количеств, признаков показал, что и слитная H. сводится к дискретной, но наследование при этом полигенное (см. Полимерия). В этом случае расщепление трудно обнаружить, т. к. оно происходит по MH. генам, действие к-рых на признак осложняется сильным влиянием условий внешней среды. T. о., хотя признаки можно разделять на качественные и количественные, термины "качественная" и "количественная" H. не оправданы, т. к. обе категории H. принципиально одинаковы. Развитие цитологии привело к постановке вопроса о материальных основах H. Впервые мысль о роли ядра как носителя H. была сформулирована О. Гертвигом (1884) и Э. Страсбургером (1884) на основании изучения процесса оплодотворения. T. Бовери (1887) установил индивидуальность хромосом и развил гипотезу о их качественном различии. Он же, а также Э. ван Бенеден (1883) установили уменьшение кол-ва хромосом вдвое при образовании половых клеток в мейозе. Амер. учёный У. Сеттон (1902) дал цито-логич. объяснение закону Менделя о независимом наследовании признаков. Однако подлинное обоснование хромосомной теории H. было дано в работах T. Моргана и его школы (начиная с 1911), в к-рых было показано точное соответствие между генетич. и цито-логич. данными. В опытах на дрозофиле было установлено нарушение независимого распределения признаков - их сцепленное наследование. Это явление было объяснено сцеплением генов, т. е. нахождением генов, определяющих эти признаки, в одной определённой паре хромосом. Изучение частоты рекомбинаций между сцепленными генами (в результате кроссинговера) позволило составить карты расположения генов в хромосомах (см. Генетические карты хромосом). Кол-во групп сцепленных генов оказалось равным кол-ву пар хромосом, присущих данному виду. Важнейшие доказательства хромосомной теории H. были получены при изучении н а с л е д о-вани я, сцепленного с полом. Ранее цитологи открыли в хромосомных наборах ряда видов животных особые, т. н. половые хромосомы, к-рыми самки отличаются от самцов. В одних случаях самки имеют 2 одинаковые половые хромосомы (XX), а самцы - разные (XY), в других - самцы - 2 одинаковые (XX, или ZZ), а самки - разные (XY, или ZW). Пол с одинаковыми половыми хромосомами наз. гомогаметным, с разными - гетерогаметным. Женский пол гомогаметен, а мужской гетерогаметен у нек-рых насекомых (в т. ч. у дрозофилы) и всех млекопитающих. Обратное соотношение - у птиц и бабочек. Ряд признаков у дрозобилы наследуется в строгом соответствии с передачей потомству Х-хромосом. Самка дрозофилы, проявляющая рецессивный признак (см. Рецессивность), напр, белую окраску глаз, в силу гомозиготности по этому гену, находящемуся в Х-хро-мосоме, передаёт белую окраску глаз всем сыновьям, т. к. они получают свою Х-хромосому только от матери. В случае гетерозиготности по рецессивному сцепленному с полом признаку самка передаёт его половине сыновей. При противоположном определении пола (самцы XX, или ZZ; самки - XY, или ZW) особи мужского пола передают сцепленные с полом признаки дочерям, получающим свою Х( = Z) хромосому от отца. Иногда в результате нерасхождения половых хромосом при мейозе возникают самки строения XXY и самцы XYY. Возможны также случаи соединения Х-хромосом концами; тогда самки передают сцепленные Х-хромосомы своим дочерям, у к-рых и проявляются сцепленные с полом признаки. Сыновья же похожи на отцов (такое наследование наз. г о-логеническим). Если наследуемые гены находятся в Y-хромосоме, то определяемые ими признаки передаются только по мужской линии - от отца к сыну (такое наследование наз. г о л а н д-р и ч е с к и м). Хромосомная теория H. вскрыла внутриклеточные механизмы H., дала точное и единое объяснение всех явлений наследования при половом размножении, объяснила сущность изменений H., т. е. изменчивости.
Первенствующая роль ядра и хромосом в H. не исключает передачи нек рых признаков и через цитоплазму, в к-рой обнаружены структуры, способные к самовоспроизведению (см. Наследственность цитоплазматическая). Единицы цитоплазматич. (нехромосомной) H. отличаются от хромосомных тем, что они не расходятся при мейозе. Поэтому потомство при нехромосомной H. воспроизводит признаки только одного из родителей (чаще матери). T. о., различают ядерную H., связанную с передачей наследств. признаков, находящихся в хромосомах ядра (иногда её наз. хромосомной H.), и внеядерную, зависящую от передачи самовоспроизводящихся структур цитоплазмы. Ядерная H. реализуется и при вегетативном размножении, но не сопровождается перераспределением генов, что наблюдается при половом размножении, а обеспечивает константную передачу признаков из поколения в поколение, нарушаемую только соматическими мутациями.
Применение новых физич. и химич. методов, а также использование в качестве объектов исследования бактерий и вирусов резко повысили разрешающую способность генетич. экспериментов, привели к изучению H. на молекулярном уровне и бурному развитию молекулярной генетики. Впервые H. К. Кольцов (доложено в 1927, опубликовано в 1928, 1935) выдвинул и обосновал представление о молекулярной основе H. и о матричном способе размножения "наследственных молекул". В 40-х гг. 20 в. была экспериментально доказана генетическая роль дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК), а в 50-60-х гг. установлена её молекулярная структура и выяснены принципы кодирования генетич. информации (см. Генетический код).
По мере изучения H. на субклеточном и молекулярном уровне углублялось и уточнялось представление о гене. Если в опытах по наследованию различных признаков ген постулировался как элементарная неделимая единица H., а в свете данных цитологии его рассматривали как изолированный участок хромосомы, то на молекулярном уровне ген - входящий в состав хромосомы участок молекулы ДНК, способный к самовоспроизведению и имеющий специфич. структуру, в к-рой закодирована программа развития одного или неск. признаков организма. В 50-х гг. на микроорганизмах (амер. генетик С. Бензер) было показано, что каждый ген состоит из ряда различных участков, к-рые могут мутировать и между к-рыми может происходить кроссин-говер. Так подтвердилось представление о сложной структуре гена, развивавшееся ещё в 30-х гг. А. С. Серебровским и H. П. Дубининым на основе данных гене-тич. анализа.
В 1967-69 был осуществлён синтез вирусной ДНК вне организма, а также химич. синтез гена дрожжевой аланино-вой транспортной РНК. Новой областью исследования стала H. соматич. клеток в организме и в культурах тканей. Открыта возможность экспериментальной гибридизации соматич. клеток разных видов. В связи с достижениями молекулярной биологии явления H. приобрели ключевое значение для понимания ряда биологич. процессов, а также для MH. вопросов практики. Ещё Дарвину было ясно значение H. для эволюции организмов. Установление дискретной природы H. устранило одно из важных возражений против дарвинизма: при скрещивании особей, у к-рых появились наследств, изменения, последние должны якобы "разбавляться" и ослабевать в своём проявлении. Однако, в соответствии с законами Менделя, они не уничтожаются и не смешиваются, а вновь проявляются в потомстве в определённых условиях. В популяциях явления H. предстали как сложные процессы, основанные на скрещиваниях между особями, отборе, мутациях, генетико-ав-томатических процессах и др. На это впервые указал С. С. Четвериков (1926), экспериментально доказавший накопление мутаций внутри популяции. И. И. Шмальгаузен (1946) выдвинул положение о "мобилизационном резерве наследственной изменчивости" как материале для творческой деятельности естественного отбора при изменении условий внешней среды. Показано значение разных типов изменений H. в эволюции. Эволюция понимается как постепенное и многократное изменение H. вида. В то же время H., обеспечивающая постоянство видовой организации, - это коренное свойство жизни, связанное с физ.-хим. структурой элементарных единиц клетки, прежде всего её хромосомного аппарата, и прошедшее длит, период эволюции. Принципы организации этой структуры (генетический код), по-видимому, универсальны для всех живых существ и рассматриваются как важнейший атрибут жизни.
Под контролем H. находится и онтогенез, начинающийся с оплодотворения яйца и осуществляющийся в конкретных условиях среды. Отсюда различие между совокупностью генов, получаемых организмом от родителей, - генотипом и комплексом признаков организма на всех стадиях его развития - фенотипом. Роль генотипа и среды в формировании фенотипа может быть различна.
Но всегда следует учитывать генотипи-чески обусловленную норму реакции организма на влияния среды. Изменения в фенотипе не отражаются адекватно на генотипич. структуре половых клеток, поэтому традиционное представление о наследовании приобретённых признаков отвергнуто, как не имеющее фак-тич. основы и неправильное теоретически. Механизм реализации H. в ходе развития особи, по-видимому, связан со сменой действия разных генов во времени и осуществляется при взаимодействии ядра и цитоплазмы, в к-рой происходит синтез тех или иных белков на основе программы, записанной в ДНК и передающейся в цитоплазму с информационной РНК.
Закономерности H. имеют огромное значение для практики с. х-ва и медицины. На них основываются выведение новых и совершенствование существующих сортов растений и пород животных. Изучение закономерностей H. привело к научному обоснованию применявшихся ранее эмпирически методов селекции и к разработке новых приёмов (экспериментальный мутагенез, гетерозис, полиплоидия и др.). Данные генетики человека показали, что довольно часты гены, определяющие развитие разнообразных уродств и наследственных заболеваний: наследственных болезней обмена, психических и др. (см. "Молекулярные болезни" Хромосомные болезни, Медицинская генетика). Уменьшению вероятности появления в семьях наследственно больных детей призваны способствовать медико-генетические консультации. Ранняя диагностика наследств, заболеваний позволяет применить необходимые методы лечения. Существенно важен учёт H. в реакции разных людей на лекарства и др. химич. вещества, а также в иммунологич. реакциях. Бесспорна роль молекулярно-ге-нетич. механизмов в этиологии злокачеств. опухолей.
Явления H. предстают в разной форме в зависимости от уровня жизни, на к-ром они изучаются (молекула, клетка, организм, популяция). Но в конечном счёте H. обеспечивается самовоспроизведением материальных единиц H. (генов и цито-плазматич. элементов), молекулярная структура к-рых известна. Закономерный матричный характер их ауторепродук-ции нарушается мутациями отд. генов или перестройками генетич. систем в целом. Всякое изменение в ауторепродуцирующемся элементе наследуется константно.
Лит.: Вильсон Э., Клетка и ее роль в развитии и наследственности, пер. с англ., т. 1 - 2, М.-Л., 1936-40; Морган Т., Избранные работы по генетике, пер. с англ., М.- Л., 1937; Сэджер P, Раин Ф., Цитологические и химические основы наследственности, пер. с англ., M., 1964; Сталь Ф., Механизмы наследственности, пер. с англ., M., 1966; Л о б а ш е в M. E., Генетика, 2 изд., Л., 1967; Г а и с и н ов и ч A. E., Зарождение генетики, M , 1967; Уотсон Д ж. Д., Молекулярная биология гена, пер. с англ., M , 1967; Успехи современной генетики. Сб. ст., в. 1 - 4, M., 1967 - 72; Классики советской генетики. Сб. ст., Л., 1968; Дубинин H. П., Общая генетика, M., 1970; И ч а с M., Биологический код, пер. с англ., M , 1971; M е т т л е р Л., Г P е г г Т., Генетика популяций и эволюция, пер., с англ., M., 1972; Weber E , Mathematische Grundlagen der Genetik, Jena, 1967; Sinnott E, Dunn L., Dobzhansky Th., Principles of genetics, N. Y., 1958.
См. также лит. при статьях Генетика, Дарвинизм, Менделизм, Молекулярная генетика. П. Ф. Рокицкий.
НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ структуры в металлах, сохранение формы и кристаллографич. ориентации к.-л. элементов структуры после прямого (при охлаждении) и обратного (при нагреве) полиморфного превращения (см. Полиморфизм). При обратном превращении могут восстанавливаться контуры исходных (перед прямым превращением) кристаллов (границы зерна), ориентация решётки кристаллов, местоположение дислокаций и дефектов упаковки в них, а иногда даже макроскопич. форма изделия, если при его пластич. деформации образовывался мартенсит ("эффект памяти"). Наследование кристаллографич. ориентации и дефектов решётки обеспечивается упорядоченной перестройкой одной решётки в другую при сдвиговом полиморфном превращении, а восстановление формы зерна - также сохранением хим. неоднородности (сегрегации примеси и включений на месте старых границ). H. структуры в легированной стали мешает измельчению зерна при отжиге отливок и поковок. Наследование дислокаций, внесённых наклёпом, используют для повышения прочности стали термомеханической обработкой. Из сплавов с "эффектом памяти" делают детали приборов, меняющие форму при нагреве.
Лит.: Бернштейн M. Л., Штрем е л ь M. А., О "наследственном" влиянии наклепа на свойства стали, "Физика металлов и металловедение", 1963, т. 15, в. 1; С адовский В. Д., Структурная наследстввенность в стали, M., 1973 M. А. Штремелъ.
НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ ЦИТОПЛАЗМАТИЧЕСКАЯ (внеядерная, нехромосомная, плазматическая), преемственность материальных структур и функц. свойств организма, к-рые определяются и передаются факторами, расположенными в цитоплазме. Совокупность этих факторов - плазмагенов, или внеядерных генов, составляет плазмой (подобно тому, как совокупность хромосомных генов - геном). Плазмагены находятся в самовоспроизводящихся органеллах клетки - митохондриях и пластидах (в т. ч. хлоропластах и др.). Указанием на существование H. ц. служат прежде всего наблюдаемые при скрещиваниях отклонения от расщеплений признаков, ожидаемых на основе Менделя законов. Цитоплазматич. элементы, несущие плазмагены, расщепляются по дочерним клеткам беспорядочно, а не закономерно, как гены, локализованные в хромосомах. Плазмагены передаются гл. обр. через женскую половую клетку (яйцеклетку), т. к. мужская половая клетка (спермий) почти не содержит цитоплазмы (что, однако, не исключает передачи плазмагенов через мужские гаметы). Поэтому изучение H. ц. ведётся с использованием спец. схем скрещивания, при к-рых данный организм (или группа) используется и как материнская, и как отцовская форма (реципрокное скрещивание). У растений и животных различия, обусловленные H. ц., сводятся в основном к преобладанию материнских признаков и проявлению определённого фенотипа при одном направлении скрещивания и его утрате при другом. Цитоплазматическая мужская стерильность (ЦМС), передающаяся по жен. линии, широко используется для получения гетерозисных гибридных форм, гл. обр. кукурузы, а также нек-рых др. с.-х. растений. Др. метод исследования H. ц.- "пересадка" ядра из одной клетки в другую.
Oт H. ц. следует отличать т. иг. инфекционную наследственность, т. е. передачу через цитоплазму симбио-тических или слабо болезнетворных саморазмножающихся частиц (вирусов типа сигма, обнаруженных у дрозофилы или поражающих пластиды, риккетсиеподоб-ных частиц типа каппа, найденных у парамеций, и др.). к-рые не являются нормальными компонентами клетки, необходимыми для её жизнедеятельности (см. Лизогения, Эписомы). Во всех изученных случаях плазмагены в химич. отношении представляют собой ДНК, обнаруженную во многих самовоспроизводящихся органоидах (кол-во её может достигать неск. десятков процентов от всей клеточной ДНК). Определённая степень генетич. автономии, свойственная носителям плазмагенов, сочетается с контролем над ними со стороны хромосомных генов. Установлено, что нек-рые мутации пластид вызываются ядерными генами, контролирующими отчасти и функционирование пластид. Показано также, что кол-во ДНК в митохондриях недостаточно для того, чтобы нести всю информацию об их функциях и строении; т. о., и структура митохондрий, по крайней мере частично, определяется геномом. Ядерные и внеядерные гены могут взаимодействовать и при реализации фенотипа. См. также Наследственность.
Лит.: Астауров Б. Л., Острякова-Варшавер В. П., Получение полного гетероепермного андрогенеза у межвидовых гибридов шелковичного червя. (Экспериментальный анализ соотносительной роли ядра и цитоплазмы в развитии и наследственности). "Изв. АН СССР. Сер. биологическая", 1957, № 2, с. 154-75; Соколов H. H., Взаимодействие ядра и цитоплазмы при отдаленной гибридизации животных, M., 1959; Xa тема н Р., Плазматическая наследственность, пер. с нем., M., 1962; Д ж и н к с Д., Нехромосомная наследственность, пер. с англ., M., 1966; С э дже р Р., Гены вне хромосом, в сб.: Молекулы и клетки, пер. с англ., M., 1966; Л об а ш е в M. E., Генетика, 2 изд., M., 1967.
Ю. С. Дёмин.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, болезни, обусловленные нарушениями в процессах хранения, передачи и реализации генетич. информации. С развитием генетики человека, в т. ч. и генетики медицинской, выяснилась наследственная природа MH. заболеваний и синдромов, считавшихся ранее болезнями с неустановленной этиологией. Роль наследств, факторов подтверждается более высокой частотой ряда заболеваний в нек-рых семьях по сравнению с населением в целом. Изучением H. з. человека занимается преим. мед. генетика.
В основе H. з. лежат мутации - преимущественно хромосомные и генные, соответственно чему условно говорят о хромосомных болезнях и собственно наследственных (генных) болезнях. Мутация ведёт к нарушению синтеза определ. полипептида (структурного белка или фермента). В зависимости от того, какова роль этого полипептида в жизнедеятельности организма, у больного возникают нарушения (изменения фенотипа) локального или системного порядка. Наиболее рациональна классификация H. з. по характеру метаболич. расстройств: нарушения обмена аминокислот (примеры: фенилпировиноградная олигофрения, тирозиноз, алкаптонурия); нарушения обмена липидов (болезнь Нимана - Пика, болезнь Гоше); нарушения обмена углеводов (галактоземия, фруктозурия); нарушения минерального обмена (гепатоцеребральная дистрофия); нарушения билирубинового обмена (синдром Криг-лер - Нацжара, синдром Дубинина - Джонсона). (См. также "Молекулярные болезни"·.) Однако поскольку биохимич. механизмы большинства H. з. пока неизвестны, и, следовательно, патогенетич. классификация ещё не может быть полной, её дополняют классификацией по органно-системному принципу: H. з. крови (гемолитическая болезнь новорождённых, гемоглобинопатии); эндокринной системы (адреногенитальный синдром, диабет сахарный); H. з. с преимуществ, поражением почек (фосфат-диабет, цистиноз); соединительной ткани (болезнь Марфана, мукополисахаридо-зы); нервно-мышечной системы (прогрессирующие мышечные дистрофии) и т. д.
В зависимости от того, где локализован патологич. (мутантный) ген - в аутосоме или в половой хромосоме - и каковы его взаимоотношения с нормальным аллелем, т. е. является ли мутация доминантной (нормальный ген подавляется патологическим) ил и рецессивной (патологич. ген подавляется нормальным), различают след. осн. типы наследования: аутосомно-доминантный, ау-тосомно-рецессивный и сцепленный с полом (или ограниченный полом). Тип наследования устанавливается путём анализа родословной. При составлении последней учитываются распространение в семье изучаемого заболевания и родств. отношения между больными. Построение и анализ родословной составляют предмет кли-нико-генеалогич. исследования.
При заболеваниях, наследуемых по аутосомно-доминантному типу, мутантный ген проявляется уже в гетерозиготном состоянии (см. Гетерозиготность); больные мальчики и девочки рождаются с одинаковой частотой; патологич. наследственность прослеживается в родословной "по вертикали"; по крайней мере один из родителей больного также болен. Родословная, характерная для аутосомно-доминантного типа наследования, представлена на рис. 1.
По аутосомно-доминантному типу наследуются, напр., арахнодактилия, ахондроплазия, брахидактилия, геморрагическая телеангиэктазия Ослера, гипербилирубинемия, нейрофиброматоз Реклингаузена, пельгеровская аномалия лейкоцитов, полидактилия, птоз наследственный, пурпура тромбоцитопеническая идиопатическая, эктопия хрусталика и др.
При заболеваниях, наследуемых по аутосомно-рецессивному типу, мутантный ген проявляется лишь в гомозиготном состоянии (см. Гомозиготность); больные мальчики и девочки рождаются с одинаковой частотой; родители больных фенотипически здоровы, но являются гетерозиготными носителями мутантного гена; патологич. наследственность прослеживается в родословной семьи "по горизонтали"; вероятность рождения больных детей возрастает в случае кровного родства родителей. Родословная, характерная для аутосомно-рецессивного типа наследования, представлена на рис. 2.
Если один из родителей гомозиготен по патологич. рецессивному гену, а другой является его гетерозиготным носителем, то в половине случаев дети могут оказаться больными, и создаётся впечатление наследования заболевания по доминантному типу (родословная на рис. 3). Такое явление носит название псевдодоминирования. От истинного доминирования оно отличается тем, что больные с рецессивной мутацией в браке со здоровыми людьми всегда будут давать здоровое потомство, а здоровые в браке с гетерозиготными носителями с определ. частотой (25%) будут иметь больных детей. Если проследить родословную, представленную на рис. 3, ещё в одном поколении, она может выглядеть, напр., как на рис. 4.
Рис. 1. Наследование по аутосомно-доминантному типу.
Рис. 2. Наследование по аутосомно-рецессивному типу.
Рис. 3. Псевдодомини-рованне.
Рис. 4. Та же родословная, прослеженная ещё в одном поколении.
Рис. 5. Наследование по Х-хромосомному типу.
По аутосомно-рецессивному типу наследуются агаммаглобулинемия, алкаптонурия, альбинизм, амавротич. идиотия, гепато-церебральная дистрофия, дистония мышечная деформирующая, муковисцидоз, серповидноклеточная анемия и др.
Из заболеваний, сцепленных с полом или ограниченных полом, для клиники особое значение имеют болезни, обусловленные рецессивными мутациями в Х-хромосоме (этот тип наследования наз. также Х-хромосомным). Женщины с такого типа мутацией, как правило, фенотипически здоровы, поскольку рецессивному патологич. гену противостоит у них нормальный аллель другой Х-хромосомы. У мужчин же мутантный ген представлен в единств, числе и определяет патологию фенотипа. При болезнях, передающихся по Х-хромосомному типу, действие мутантного гена проявляется только у гетерогаметного пола (т. е. у мужчин); в отягощённых семьях заболевает половина сыновей, а половина дочерей - носители мутантного гена (кондукторы); родители клинически здоровы. Болезнь часто обнаруживается у сыновей сестёр больного (пробанда) или у его двоюродных братьев по материнской линии. Больной отец не передаёт дефектный ген сыновьям. Типичная родословная представлена на рис. 5.
По Х-хромосомному типу наследуются гемофилия А, гемофилия В, периодич. паралич, пигментный ретинит, фосфатдиабет, цветовая слепота и др.
Перечисленные типй наследования предусматривают гл. обр. моногенные заболевания (определяемые мутацией одного гена). Однако патологич. состояние может зависеть от двух и более мутантных генов. Ряд патологич. генов обладает сниженной пенетрантностъю. При этом присутствие их в геноме, даже в гомозиготном состоянии, необходимо, но недостаточно для развития болезни. T. о., не все типы наследования болезней человека укладываются в перечисленные схемы.
Поскольку всякий фенотип, как нормальный, так и патологический, детерминируется не только генотипом и является результатом взаимодействия генотипа и среды, постольку наследственной патологии присущ значит, клинич. полиморфизм: в пределах одной нозологич. единицы могут встречаться различные клинич. синдромы, степень тяжести заболевания также варьирует в широких пределах. Большая вариабельность клинич. проявлений и течения H. з. наблюдается порой даже у членов одной семьи. Для объективной оценки соотносит, роли наследств, факторов и среды в этиологии и патогенезе H. з. важно изучать особенности их клинич. картины и течения у однояйцевых и разнояйцевых близнецов.
Нозологич. принадлежность H. з. устанавливается на основе всестороннего клинического (в т. ч. клинико-генеалогиче-ского) и лабораторного обследования. Большую диагностич. ценность имеют биохимич., электрофизиологич., цито-морфологич., иммунологич. и др. лабораторные методы, часто позволяющие идентифицировать не только заболевание, но и гетерозиготное носительство мутантного гена. Иногда диагностику облегчает плейотропный эффект генов, т. е. множественность зависящих от них фенотипич. проявлений. В частности, действие патологич. гена может проявиться не только в заболевании, но и в ряде других, обычно индифферентных для организма признаков, по к-рым в сом-нит. случаях и устанавливается присутствие гена-"виновниках
Благодаря прогрессу мед. генетики и расширению представлений о характере наследования различных заболеваний и влиянии факторов внеш. среды на проявляемость мутантных генов стали намного яснее пути лечения и профилактики H. з. Осн. принципы лечения: исключение или ограничение продуктов, превращения к-рых в организме в отсутствии необходимого фермента приводят к патологич. состоянию; заместит, терапия дефицитным ферментом или нормальным конечным продуктом извращённой реакции; индукция дефицитных ферментов. Большое значение придаётся фактору своевременности терапии, к-рую следует начинать до развития у больных выраженных нарушений. Нек-рые биохимич. дефекты могут с возрастом частично компенсироваться. В перспективе большие надежды возлагаются на генную инженерию, под к-рой подразумевается направленное вмешательство в структуру и функционирование генетич. аппарата - удаление или исправление мутантных генов, замена их нормальными.
Важнейшей задачей мед. генетики остаётся профилактика H. з., осуществляемая в основном через медико-генетические консультации.
Лит.: Давиденков С. H., Наследственные болезни нервной системы, 2 изд., M., 1932; его же, Генетика медицинская, в кн.. Большая медицинская энциклопедия, 2 изд., т. 6, M., 1958; Справочник по клинической генетике, под ред. Л. О. Бадаляна, M., 1971; Schreier K., Die angeborenen Stpffwechselanomalien, Stuttg , 1963; McKus i с k V. А., Mendelian inheritance in man. Bait., [1966]; The metabolic basis of inherited disease, ed. J. B. Stanbury [a. o.l, N. Y. - [a. o.], 1972. Л. О. Бадалян.
"НАСЛЕДСТВЕННЫХ ФАКТОРОВ" ТЕОРИЯ, буржуазная теория в области криминологии, рассматривающая в качестве причин преступности наследуемые свойства организма человека, его анатомич. особенности, особенности генетических хромосомных структур, наследуемые свойства нервной системы и др. "Н. ф." т. возникла в 18-19 вв. как реакция на явную несостоятельность идеалистич. объяснения преступности лишь как результата "злого умысла" преступников. Объясняя преступность с позиций естественных, биологич. наук (анатомии, физиологии, антропологии, генетики), сторонники этой теории (Ч. Ломброзо, Ди Тулио, Э. Кречмер, Ф. А. Ланге и др.) игнорируют социальные причины преступности. См. также Антропологическая школа уголовного права.
1723.htm
НАТУРАЛЬНОЕ ОБЯЗАТЕЛЬСТВО, см. в ст. Обязательство.
НАТУРАЛЬНОЕ ХОЗЯЙСТВО, тип хозяйства, при к-ром произ-во направлено на удовлетворение собственных потребностей производителя. "При натуральном хозяйстве общество состояло из массы однородных хозяйственных единиц ... и каждая такая единица производила все виды хозяйственных работ, начиная от добывания разных видов сырья и кончая окончательной подготовкой их к потреблению" (Ленин В. И., Поли, собр. соч., 5 изд., т. 3, с. 21-22). H. х. возникло в глубокой древности и господствовало на стадии, когда ещё не было обществ, разделения труда, обмена и частной собственности. В рабовладельч. обществе и при феодализме H. х. оставалось господствующим, несмотря на развитие обмена и товарно-ден. отношений. К. Маркс указывал, что H. х. преобладает на базисе всякой системы личной зависимости, как рабской, так и крепостнической (см. К. Маркс и Ф. Энгельс, Соч., 2 изд., т. 24, с. 544). Для H. х. характерны замкнутость, ограниченность, традиционность и разобщённость производства, рутинная техника и медленные темпы развития. С углублением обществ, разделения труда H. х. постепенно вытесняется товарным произ-вом. При капитализме в крест, х-вах сохраняются черты и пережитки H. х. В переходный период от капитализма к социализму в нек-рых странах H. х. сохраняется как один из экономич. укладов. Среди существовавших в России сразу после Окт. революции 1917 общественно-экономич. укладов В. И. Ленин называл "... патриархальное, т. е. в значительной степени натуральное, крестьянское хозяйство" (Поли, собр. соч., 5 изд., т. 36, с. 296).
H. х. длит, время сохранялось в экономически отсталых р-нах земного шара (Азия, Африка, Лат. Америка), где до колонизации их европейцами господствовали родо-племенные или феод, отношения. В странах, освободившихся от колон, зависимости (в особенности в странах "капиталистической ориентации"), в сер. 20 в. 50-60% населения занято в натуральном или полунатуральном хозяйстве.
Лит.: Маркс К., Капитал, M а р к с К. и Энгельс Ф., Соч., 2 изд., т. 23-25; Ленин В. И., Развитие капитализма в России, Поли. собр. соч., 5 изд., т. 3; Проблемы индустриализации развивающихся стран, M., 1971. Г. К. Пажитнова.
НАТУРАЛЬНЫЕ ЛАДЫ в музыке, группа семиступенных строго диатонич. ладов, не включающих видоизменений осн. ступеней - хроматизмов, альтераций (см. Диатоника). H. л. издавна распространены в нар. и проф. европейской и внеевропейской музыке. К ним принадлежат след, (полные и неполные) лады: эолийский (натуральный минор), ионийский (натуральный мажор), дорийский, миксолидийский, фригийский, лидийский, редко встречающийся локрийский, а также переменные диатонич. лады и все виды ангемитонной пентатоники.
Названия осн. диатонич. H. л. были заимствованы из др.-греч. муз. теории, однако эти лады не соответствуют по структуре имеющим те же названия др.-греч. диатонич. ладам (см. Древнегреческие лады).
H. л. обладают разнообразной окраской звучания. Напр., миксолидийский отличается просветлённым минорным колоритом, лидийский - характерной усиленной мажорностью и т. п. В 19-20 вв. различные композиторы (M. П. Мусоргский, H. А. Римский-Корсаков, И. Ф. Стравинский, Э. Григ, Б. Барток, К. Дебюсси и др.) часто используют H. л. и опирающуюся на них натуральную гармонию в связи с особыми выразит, задачами и в колористич. целях. Понятие H. л. условно. Слово "натуральный" означает "данный природой", "естественный". Однако, если для европ. музыки натурален диатонизм, составляющий её ладовую основу, в вост. муз. культурах столь же природными, т. е. натуральными, являются и лады, включающие недиатонич. интервалы, напр, увеличенную секунду.
Лит.: T ю л и н Ю., Натуральные и альте-рационные лады, M., 1971: Котляревський I., Д1атошка i хроматика як категорп музичного мислення, KIIIB, 1971.
Ю. H. Холопов.
НАТУРАЛЬНЫЕ УРАВНЕНИЯ, уравнения, выражающие кривизну k и кручение кривой как функции её дуги: k = k(s), = (s). Наименование "Н. у." объясняется тем обстоятельством, что функции k(s) и (s) не зависят от положения кривой в пространстве (от выбора системы координат), а зависят только от формы кривой. Две трижды непрерывно дифференцируемые кривые, имеющие одинаковые H. у., могут отличаться друг от друга только положением в пространстве. Иначе говоря, форма кривой однозначно определяется её H. у. Если заданы две непрерывные функции k(s) и (s), из к-рых первая положительная, то всегда существует кривая, для к-рой данные функции являются соответственно кривизной и кручением. См. Дифференциальная геометрия.
НАТУРАЛЬНЫЙ ЗВУКОРЯД, в музыкальной акустике ряд расположенных в восходящем порядке обертонов или частичных тонов, т. е. призвуков осн. тона. Соотношение частоты колебаний обертонов выражается рядом простых чисел; для того чтобы эти числа соответствовали порядковому номеру обертонов, осн. тон Н.э. условно считается первым обертоном.
Нек-рые обертоны несколько отличаются по частоте колебаний и, следовательно, по высоте от тех же звуков темперированного строя (отмеченные плюсом обертоны выше соответств. звуков темперированного строя). Шесть нижних обертонов входят в состав мажорного трезвучия, к-рое, т. о., основывается на аку-стич. закономерностях.
НАТУРАЛЬНЫЙ ЛОГАРИФМ, логарифм, основанием к-рого служит число е = 2,71828... Первые таблицы H. л. чисел от 1 до 1000 были опубликованы англ, математиком Дж. Спейделем в "Новых логарифмах" (1619); название "Н. л." принадлежит нем. учёному H. Меркатору (1668). H. л. числа N обозначается ln N.
НАТУРАЛЬНЫЙ ОБМЕН, см. в ст. Обмен.
НАТУРАЛЬНЫЙ РЯД, последовательность 1, 2, 3, 4, 5, ..., состоящая из всех целых положительных чисел, расположенных в порядке их возрастания. Уже на первых ступенях развития матем. наук была понята бесконечность H. р. Всякое целое положительное число H. р. наз. обычно натуральным числом. См. Число.
П Сезанн "Персики и груши" Конец 1880 -х гг. Музей изобразительных искусств им А С Пушкина Москва К ст. Натюрморт.
И. И. Машков. "Снедь московская: хлебы". 1924. Третьяковская галерея. Москва. К ст. Натюрморт.
НАТУРИЗМ (от лат. natura - природа), 1) то же, что натур-мифологич., мифологич., астрально-мифологич. теория - теория происхождения религии из олицетворения и почитания сил природы. 2) Одно из совр. течений в физкультуре и спорте, основная идея к-рого - максимальное приближение человека к природе для оздоровления тела и духа. H. иногда называют "нудизмом" (от лат. nudus - голый), т. к. практика H. включает купание, занятия спортом и пр. без одежды (однако полное обнажение тела допускают не все сторонники H.). H. зародился в Германии (под назв. Freikorperkultur - культура свободного тела) в нач. 20 в., гл. обр. среди студенческой молодёжи, с 20-х гг. получил распространение во MH. странах Европы, а также в США, Канаде, Новой Зеландии и др., где были созданы нац. федерации H. В 1953 организована Междунар. федерация H. Клубы натуристов имеют отд. пляжи, бассейны, спортивные площадки и др. В своих уставах и практике натуристы строго следят за соблюдением принципов этики человеческих отношений. С. А. Токарев.
НАТУРНАЯ ПЛОЩАДКА, площадка с открытым горизонтом, предназначенная для съёмки натурных кинодекораций на фоне неба. H. п. расположены либо на территории киностудии, либо вне её - за городом, на местности с возможно более разнообразным ландшафтом и низким уровнем шума. Для защиты от шума H. п. ограждаются, а также разделяются полосами густо посаженных деревьев и кустарников на отд. съёмочные участки. Иногда на H. п. сооружаются бассейны киносъёмочные, "искусств, горизонты" и т. п. постоянные декорац. сооружения. Вследствие застройки окружающих киностудии участков высокими зданиями, к-рые при съёмке крайне трудно замаскировать, H. п. при студиях постепенно теряют своё значение; вместо съёмок на постоянных загородных H. п. всё шире практикуются киноэкспедиции. Лит.: Толмачев В. Б., Полянский К. H., Проектирование и постройка кинодекораций, M., 1956. В. Б. Толмачёв.
НАТУРФИЛОСОФИЯ (от лат. natura - природа), философия природы, умозрит. истолкование природы, рассматриваемой в её целостности. Границы между естествознанием и H., её место в философии исторически менялись. Наиболее значит, роль H. играла в древности. Фактически H. явилась первой ист. формой философии. Др.-греч. натурфилософы выдвинули ряд гипотез, сыгравших значит, роль в истории науки: к ним прежде всего относится атомистич. гипотеза (см. Атомизм). В дальнейшем H. обычно именовалась физикой или физиологией, т. е. учением о природе. Само понятие "Н." (philosophia naturalis) восходи |
